El síndrome de Budd-Chiari puede presentarse de forma aguda, subaguda o crónica. La forma aguda debe considerarse en pacientes que presentan dolor abdominal en el cuadrante superior derecho, hepatomegalia, ascitis de aparición rápida e ictericia. La forma subaguda o crónica debe considerarse en pacientes que presentan ascitis inexplicable y hepatomegalia inexplicable. Las mujeres tienen más probabilidades de desarrollar la forma aguda de Budd-Chiari, a menudo con un estado hipercoagulable subyacente (anticoncepción oral, policitemia y mutación del factor V Leiden).