La combinación de prurito, hepatomegalia, hiperpigmentación y un nivel desproporcionadamente elevado de fosfatasa alcalina en una mujer mayor de 30 años sugiere cirrosis biliar primaria (CBP) y es poco común en otras enfermedades hepáticas. La hipercolesterolemia y los síntomas de tipo seco (ojos secos/piel seca) fortalecen el diagnóstico. La tríada de una fosfatasa alcalina elevada, una fracción de Ig M total aumentada y anticuerpos antimitocondriales positivos esencialmente confirma el diagnóstico de CBP. La biopsia hepática sigue siendo el estándar de oro para el diagnóstico de CBP.