Introducción. La enfermedad de Caroli (EC)), o ectasia comunicante de las vías biliares intrahepáticas, es una enfermedad congénita caracterizada por múltiples dilataciones saculares o quísticas de las vías biliares intrahepáticas, en este trabajo se hace presentación de un nuevo caso portador de enfermedad de Caroli.
Presentación del caso. Paciente blanca femenina de años de edad, con antecedentes de buena salud anterior, que ingresa por fiebre elevada de 39º C, hepatomegalia dolorosa e imágenes hipoecoicas en el hígado detectadas en la ultrasonografía, con aminotransferasas hepáticas ligeramente elevadas. En el segundo ingreso sufre complicaciones febriles y de sangramiento digestivo alto por hemobilia importante, que compromete el estado hemodinámica y junto a la sepsis dan al traste con la vida de la paciente.
Hemobilia, como forma inusual de presentación en la enfermedad de Caroli.
Dres. Luis Fernández Hemelis. *
Debbie Ávila Arostegui. **
Alfredo Arredondo Bruce. MSc ***
Abbell Amís Heredia Cardoso. MSc ****
* Especialista de primer grado en Higiene y Epidemiologia. Centro Provincial e Higiene Epidemiologia y microbiología. “Mártires de PinoTres”** Especialista de segundo grado en Anatomía Patológica. Profesor Auxiliar. Hospital Provincial Clínico Quirúrgico. Amalia Simoni. Camagüey.
*** Especialista de segundo grado en Medicina Interna. Profesor Auxiliar. Hospital Provincial Clínico Quirúrgico. Amalia Simoni. Camagüey.
**** Especialista de primer grado en Medicina Intensiva. Instructor.
Discusión. Dentro de las manifestaciones frecuentes esta las crisis de colangitis, que mejora con antibióticos, los pacientes con colangitis recurrente rebelde al tratamiento fallecen por sepsis o por complicaciones como amiloidosis, Pueden desarrollar colangiocarcinoma, por el efecto carcinogénico de la exposición repetida a concentraciones elevadas de ácidos biliares, siendo muy infrecuente la hemobilia que comprometa la hemodinamia de los pacientes. El tratamiento ininterrumpido con ácido ursodesoxicólico, en casos tempranos, o el trasplante ortotópico de hígado, cambian favorablemente la historia natural de la enfermedad.
Conclusiones. Se describe una paciente portadora de Enfermedad de Caroli que ingresa por crisis de colangitis y que presentó un hemobilia importante que la llevo complicaciones hemodinámicas, colangitis ascendente, y finalmente a sepsis generalizada como causa de muerte.
Palabras clave. Enfermedad de Caroli, colangitis, hemobilia.
Summary.Introduction. The Caroli disease, or communicating ectasy of the intrahepatic bile ducts, is a rare congenital disorder characterized by segmental, nonobstructive dilatation of intrahepatic bile ducts, in this work; we introduce a new case payee of Caroli disease.
Presentation of the case. Patient white female of 26 years of age, with antecedents of good previous health that enters for high fever of 39º C, painful hepatomegaly and hypoechoic cyst in the liver detected in the ultrasonografy, with lightly high hepatic enzymes, was discharged, and was readmitted in a few months. In the second admit ion it suffers feverish complications and important high digestive bleeding from bile ducts and cyst, which compromise the hemodynamic state and next to the sepsis, with fever, loose of weight, and malaise, and finally death by hemodynamic complication and sepsis.
Discussion. Inside the manifestations is frequent the crisis of cholangitis that improves with antibiotics, the patients with rebellious recurrent cholangitis to the treatment, die for sepsis or for complications like amiloidosis, they can develop cholangiocarcinoma, for the carcinogenic effect of the repeated exhibition to high concentrations of bile sour, being very uncommon the bleeding by de bile ducts or cyst, that commits the hemodynamic state of the patients. The uninterrupted treatment with sour ursodesoxicólico, in early cases, or the transplant liver ortotópico, they change the natural history of the illness favorably.
Conclusions. A patient bearer Caroli disease is described that was admitted by cholangitis crisis and that it presented an important hemobilia that I take it hemodynamic complications, upward cholangitis, and finally to widespread sepsis as cause of death.
Key word. Caroli disease, cholangitis, hemobilia.Introducción.
La enfermedad de Caroli (EC)), o ectasia comunicante de las vías biliares intrahepáticas, es una enfermedad congénita caracterizada por múltiples dilataciones saculares o quísticas de las vías biliares intrahepáticas. Fue descrita por primera vez por Caroli et al (1), en 1958, como una entidad clínica consistente en colangitis, litiasis intrahepática y abscesos hepáticos. En 1964, el propio Caroli, junto con Corcos, extendió sus observaciones acerca de esta enfermedad indicando la existencia de 2 tipos distintos: uno en el que las dilataciones saculares de las vías biliares intrahepáticas se asocian a fibrosis hepática congénita, que cursa clínicamente con hipertensión portal, y otro sin fibrosis. (2) Desde entonces algunos autores utilizan la denominación enfermedad de Caroli cuando las dilataciones biliares son la única anomalía detectable y síndrome de Caroli cuando se asocia fibrosis hepática congénita. En este trabajo se hace presentación de un nuevo caso portador de enfermedad de Caroli, que presentó abundante hemobilia, complicación esta muy infrecuente en esta enfermedad.
Presentación del caso. Junio 2010. Paciente blanca femenina de 26 años d edad, con antecedentes de buena salud anterior, que ingresa por fiebre elevada de 39º C, acompañada de intensos escalofríos, que mejora con la administración de analgésicos, para volver a reaparecer al poco tiempo, cefalea, dolores osteomusculares generalizados, y malestar general. Al examen físico se detecta mucosas húmedas y ligeramente hipo coloreadas, no adenopatías.
Aparato Respiratorio frecuencia respiratoria aumentada 30/ minutos., Murmullo vesicular normal.
Aparato cardiovascular. Apex no visible, palpable en 5º espacio intercostal y line media mamilar. Ruidos cardiacos taquicárdicos, no soplos. Frecuencia cardiaca 110/minuto. TA. 11/70 mm de Hg.Abdomen. Plano que sigue los movimientos respiratorios, doloroso en hipocondrio derecho donde se palpa hepatomegalia de 6 cm, superficie lisas y borde romo.
En los complementarios:
- Hematocrito 30%
- Leucos 15.3 x 10 9/L
- Polimorfonucleares: 0.80
- Linfocitos: 0.11
- Eosinófilos: 0.06
- Monocitos: 0.03
Ultrasonido con imagen hipoecoica de 14 x 12 mm en sub segmento 6 del lóbulo derecho del hígado.
Se plantea el diagnóstico de absceso hepático y se traslada a terapia intermedia donde se implanta tratamiento con antibioticoterapia, se realiza laparoscopia, donde se plantea la posibilidad de una granulomatosis hepática, no observándose imagen de absceso.
La fiebre desaparece, mejora el estado general y es dada de alta con diagnóstico e granulomatosis hepática.
Reingresa en agosto del2012, por pérdida de peso, malestar general y fiebre con escalofríos, a los dos días de estar en la sala presenta intenso sangramiento digestivo alto, con alteración hemodinámica por lo que es trasladada a Terapia intensiva, se controla con volumen y se realiza endoscopia donde se observa una lesión sangrante a nivel de la papila, se esclerosa y desaparece. Al día siguiente presenta íctero que va in crescendo y fiebre muy elevada por lo que se implanta tratamiento con antibioticoterapia mejorando, a la semana presenta otro cuadro de intenso sangramiento digestivo alto, es llevada al salón de operaciones donde se realiza colecistectomía, observándose abundante hemobilia que mejora con maniobras compresivas, se mantiene con toma del estado general y fiebre, falleciendo se septiembre del 2012. Varios ultrasonidos con imágenes hipoecoicas en ambos lóbulos hepáticos, variables en tamaño y localización. Aminotransferasas discretamente elevadas.
Biometría hemático con anemia y leucocitosis, a predominio de polimorfo nucleares.
Se realiza TAC (Imagen 1 y 2) observándose imágenes mixtas redondeadas múltiples en ambos lóbulos hepáticos y bazo. Se realiza BAAF y se hace diagnóstico de Peliosis hepática.
Resultado del estudio anátomo-patológico.
Colangitis aguda.
Enfermedad de Caroli. (Imagen 3 y 4)Discusión.
Dentro de las manifestaciones frecuentes de la enfermedad de Caroli (EC) son las crisis de colangitis, (3) que pueden aparecer durante la infancia o en la edad adulta; incluso se ha descrito pacientes que se diagnosticaron en la séptima y la octava décadas de la vida, respectivamente, (4) en nuestra paciente comenzaron en la adultez precoz, con la crisis febril y el dolor en hipocondrio derecho por lo que ingreso en la primera ocasión y se diagnóstico erróneamente como absceso hepático o granulomatosis hepática, que objetivamente mejoró con la administración de antibióticos de amplio espectro incluyendo el metronidazol, al igual que la elevación discreta de las enzimas de colestasis (gammaglutamil transpeptidasa [GGT] y fosfatasa alcalina [FA]), con aumentos, en general, poco marcados de la aspartato aminotransferasa (AST) y la alanina aminotransferasa (ALT). (5,6)
Otra manifestación habitual de la enfermedad de Caroli (EC), es el dolor abdominal en forma de crisis, como lo presentó nuestra paciente en varias ocasiones, de forma recurrente, usualmente debido a la litiasis intrahepática, a veces a litiasis vesicular asociada, y otras a episodios de pancreatitis aguda, por paso de cálculos intrahepáticos a la vía biliar principal y enclavamiento en la unión coledocopancreática, (7) obviamente, en estos casos puede haber ictericia de intensidad variable, el íctero que apareció en el segundo ingreso explicado por el edema peri lesional de la esclerosis de la lesión en la papila, en este caso apareció como principal complicación el sangramiento digestivo alto, de gran cuantía, que nunca fue secundario a hipertensión portal, como puede ocurrir en el síndrome de Caroli, pues la fibrosis e hipertensión portal nunca fue evidente, dado que en la endoscopia no se visualizaron las varices esofágicas, y si se observo durante la cirugía la hemobilia por daño de la pared quística, que sangró y a la vez como ha sido descrito anteriormente, (3) en la intervención quirúrgica con colecistectomía podría haber recrudecido la colangitis de la que padecía, al recrudecer la sepsis por vía ascendente. (8,9)Los pacientes con colangitis recurrente rebelde al tratamiento antibiótico pueden fallecer por una sepsis, como fue lo ocurrido en esta paciente, que la llevo a un desenlace fatal.
También es de valorar entre otras complicaciones la amiloidosis secundaria. Los pacientes con enfermedad de Caroli (EC) pueden desarrollar un colangiocarcinoma, complicación temible que afecta a entre el 7 y el 14 % de los casos y se atribuye al efecto carcinogénico de la exposición repetida del epitelio ductal a concentraciones elevadas de ácidos biliares secundarios y desconjugados por la acción bacteriana. (9- 11) El tratamiento ininterrumpido con ácido ursodesoxicólico (AUDC), en casos tempranos, o el trasplante ortotópico de hígado, en casos avanzados, cambian favorablemente la historia natural de la enfermedad. (3,11)
Conclusiones.
Se describe una paciente de 26 años de edad, portadora de Enfermedad de Caroli que ingresa por crisis de colangitis mal diagnosticada como absceso hepático y granulomatosis y que en su segundo ingreso presentó un hemobilia importante que afecto el estado hemodinámica de la paciente, complicación esta muy infrecuente, que no ha sido encontrada en la revisión realizada, y que la llevo complicaciones hemodinámicas, colangitis ascendente, además recrudecida por la intervención quirúrgica y finalmente a la sepsis y falla hemodinámica como causa de muerte.Enfermedad de Caroli. Anexos.
Imagen 1. Ultrasonograma con múltiples imágenes quísticas
Enfermedad de Caroli. Ecografía
Imagen 2. TAC con imágenes quísticas en ambos lóbulos
Enfermedad de Caroli. TAC
Imagen 3. Hepatomegalia con lesiones quísticas con bilis
Enfermedad de Caroli. Lesiones quísticas
Imagen 4, Lesiones quísticas en ambos lóbulos con contenido biliar
Enfermedad de Caroli. Hepatomegalia
Referencias bibliográficas
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