La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad hepática autoinmune crónica que provoca estenosis de los conductos biliares intra y extrahepáticos. Por lo general, afecta a hombres con resultados de pruebas de función hepática que muestran una elevación desproporcionada de la fosfatasa alcalina y la bilirrubina en comparación con las aminotransferasas.Se encuentra una estrecha asociación entre la CEP y la enfermedad inflamatoria intestinal. De los pacientes con colangitis esclerosante primaria, el 70 % tiene colitis ulcerosa subyacente. Sin embargo, los pacientes con colitis ulcerosa solo tienen un 5 % de posibilidades de adquirir CEP.
